ANEMIA APLÁSTICA SEVERA: UMA REVISÃO DE LITERATURA
1PAULA EDUARDA CHAVES, 2MANUELLA TREMEA MARTINS, 3ANDERSON FELIPE FERREIRA
1Acadêmica do curso de Biomedicina UNIPAR 2Acadêmica do Curso de Biomedicina da UNIPAR 3Docente da UNIPAR
Introdução: A anemia aplástica severa (AAS) é um distúrbio hematológico raro e agudo, definido por pancitopenia periférica e falência da medula óssea, com substituição do tecido hematopoiético por células lipídicas, resultando em anemia, infecções recorrentes e hemorragias (MARSH; GANSER; STADLER, 2007). Pode se manifestar na forma congênita, associada a síndromes hereditárias e fenótipos físicos (OLIVEIRA, 2018), ou adquirida, frequentemente desencadeada por agentes tóxicos, medicamentos, vírus, radiação, doenças imunológicas ou causas idiopáticas (MALUF, 2009; MARTINS, 2015). A destruição das células-tronco hematopoiéticas pluripotentes leva a graus variáveis de gravidade, desde falência fulminante da medula até apresentações indolentes manejadas com suporte transfusional individualizado. No Brasil, sua incidência é estimada em 2–4 casos por 1.000.000 de habitantes/ano, apresentando dois picos etários de maior ocorrência: entre 10–25 anos e acima de 60 anos, sem diferença entre gêneros (BRASIL, 2016; FONSECA, 2001). A AAS possui relevância clínica significativa devido às elevadas taxas de morbimortalidade, à limitada resposta terapêutica e ao impacto negativo sobre a qualidade de vida e os custos em saúde pública (LYMAN; KUDERER, 2004). Objetivo: Revisão bibliográfica sobre anemia aplástica severa. Desenvolvimento: A anemia aplástica foi caracterizada por pancitopenia e hipocelularidade da medula óssea, distinguida como grave quando duas ou mais contagens sanguíneas são inferiores a 100.000/mm³ associadas a reticulócitos inferiores a 20.000/mm³. Globalmente, a anemia aplástica tem uma incidência que varia de 2 a 5 casos por milhão de habitantes por ano, mas já foi descrita até três vezes maior em países asiáticos, sugerindo a participação de fatores genéticos e ambientais. Ocorre em todas as faixas etárias, com picos de ocorrência entre 15 e 25 anos e acima de 60 anos. (BACIGALUPO et al., 2000) A anemia aplástica apresenta etiologia multifatorial e, em grande parte, idiopática, porém há causas conhecidas, como exposição a drogas como cloranfenicol e determinados quimioterápicos, agentes tóxicos como benzeno, doenças autoimunes e complicações pós-transplante (ANDERSOHN; KONZEN; GARBE, 2007; CAPSONI; SARZI-PUTTINI; ZANELLA, 2005). A fisiopatologia envolve destruição imunomediada das células-tronco hematopoiéticas por linfócitos T citotóxicos, resultando em falência medular e substituição do tecido hematopoiético por células lipídicas (MARSH; GANSER; STADLER, 2007). O quadro clínico apresenta redução das três linhagens hematopoiéticas. A anemia provoca sintomas como fadiga, palidez, dispneia e taquicardia, enquanto a neutropenia profunda (< 500/mm³) predispõe a infecções bacterianas ou fúngicas recorrentes; a trombocitopenia (<20.000/mm³) se manifesta como petéquias, equimoses, epistaxe e sangramento grave (HUGHES et al., 2002; BACIGALUPO et al., 2000). O hemograma evidencia pancitopenia, a contagem de reticulócitos é baixa e a biópsia de medula óssea demonstra hipocelularidade (< 25% para a idade) com substituição gordurosa. É fundamental excluir diagnósticos diferenciais como leucemias agudas, síndromes mielodisplásicas e deficiências vitamínicas (MARSH; GANSER; STADLER, 2007). O manejo da aplasia inclui suporte transfusional e uso profilático ou terapêutico de antibióticos (HUGHES et al., 2002). Em pacientes sem doador compatível ou com idade superior a 40 anos, recomenda-se a terapia imunossupressora tripla com globulina antitimócito de cavalo ATG, ciclosporina e eltrombopague, a qual promove aumento da contagem hematológica e modulação da resposta imune (PESLAK; OLSON; BABUSHOK, 2017; SOLIMANDO et al., 2022). Já o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas permanece como a terapia mais eficaz em pacientes jovens, apresentando elevadas taxas de cura (ZEIDLER et al., 2000). O prognóstico é baseado na idade, grau no estágio inicial e resposta ao tratamento O transplante precoce de células-tronco hematopoiéticas em crianças pequenas associa-se a melhores resultados, exigindo seguimento rigoroso pelo risco de neoplasias secundárias. (FREEDMAN et al., 2000; KOJIMA et al., 2002). Considerações finais: A anemia aplástica severa é uma doença rara, que possui patogênese complexa, com boa sobrevivência geral a longo prazo devido a ferramentas de diagnóstico muito melhoradas e opções terapêuticas mais amplas. A detecção precoce é essencial, bem como a determinação individualizada da escolha do tratamento. Monitoramento contínuo e uma abordagem multidisciplinar são fundamentais, com mais investigações sobre o potencial de terapias celulares e imunoterapia a esse respeito para atender às necessidades não atendidas em termos de sobrevivência e qualidade de vida dos pacientes.
Referências: ANDERSOHN, F.; KONZEN, C.; GARBE, E. Systematic review: agranulocytosis induced by nonchemotherapy drugs. Annals of Internal Medicine, v. 147, n. 1, p. 57-65, 2007. BACIGALUPO, A. et al. Antilymphocyte globulin, cyclosporine, prednisolone, and G-CSF for severe aplastic anemia. Blood, v. 95, n. 2, p. 41-45, 2000. BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria nº 113, de 4 de fevereiro de 2016. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Anemia Aplástica. Brasília, DF: Ministério da Saúde, 2016. Disponível em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/pcdt_anemia_aplasticamielodisplasianeutropenia-fev2016.pdf/view. Acesso em: 22 set. 2025. CAPSONI, F.; SARZI-PUTTINI, P.; ZANELLA, A. Primary and secondary autoimmune neutropenia. Arthritis Research & Therapy, v. 7, n. 4, p. 116-121, 2005. FREEDMAN, M. H. et al. Myelodysplasia and acute myeloid leukemia in congenital neutropenia with G-CSF therapy. Blood, v. 96, n. 2, p. 45-50, 2000. HUGHES, W. T. et al. Guidelines for antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer. Clinical Infectious Diseases, v. 34, n. 6, p. 730-751, 2002. KOJIMA, S. et al. Risk factors for aplastic anemia evolving into MDS and AML after therapy in children. Blood, v. 100, n. 1, p. 1409-1416, 2002. LYMAN, G. H.; KUDERER, N. M. The economics of colony-stimulating factors in febrile neutropenia. Critical Reviews in Oncology/Hematology, v. 50, n. 2, p. 117-128, 2004. MALUF, E. et al. Incidence and risk factors of aplastic anemia in Latin America: LATIN study. Haematologica, v. 94, n. 2, p. 230-238, 2009. MARSH, J. C.; GANSER, A.; STADLER, M. Hematopoietic growth factors in bone marrow failure. Seminars in Hematology, v. 44, n. 1, p. 10-17, 2007. MARTINS, A. I. B. R. Aplastic anemia: from pathophysiology to treatment. 2015. 120 f. Dissertação (Mestrado) – Universidade de Coimbra, Faculdade de Medicina, Coimbra, 2015. OLIVEIRA, K. S. V. Anemia induzida por fármacos. 2018. 45 f. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Farmácia) – Academia de Ciência e Tecnologia, Brasil, 2018. PESLAK, A. S.; OLSON, T.; BABUSHOK, D. V. Diagnosis and treatment of aplastic anemia. Current Treatment Options in Oncology, v. 18, n. 1, p. 1-13, 2017. SOLIMANDO, A. G.; PALUMBO, C. et al. Aplastic anemia as roadmap for bone marrow failure. International Journal of Molecular Sciences, v. 23, n. 1, p. 57, 2022. ZEIDLER, C.; WELTE, K. et al. Stem cell transplantation in congenital neutropenia. Blood, v. 95, n. 4, p. 1477-1481, 2000.